Системное воспаление соединительной ткани с преобладающим влиянием на сосудистую стенку, суставы и почки, носит название геморрагического васкулита, или болезни Шенлейн-Геноха. Никто еще не выяснил, почему возникает это воспаление.
Болезнью сосудов чаще страдают дети
В основе болезни лежит воспаление капиллярной стенки, ведущее к образованию микротромбов. Этим и обусловлена клиническая картина васкулита с кожной сыпью.
Впервые васкулит был описан в 1837 году немецким врачом Шенляйном. Впоследствии болезнь получила название по имени своего открывателя.
Болезнь Шенлейна — довольно редкая патология. Встречается она преимущественно у детей дошкольного возраста, с частотой примерно 70 случаев на 100000 детского населения. Люди среднего и пожилого возраста страдают от этой патологии гораздо реже, мужчины и женщины примерно с одинаковой частотой.й.
Распространенность болезни не связана с расовой принадлежностью. Прослеживается сезонность — чаще всего случаи регистрируются осенью и зимой. У большинства заболевших за 2-3 недели было диагностировано ОРЗ.
Изменение в стенке сосуда при васкулите
До сих пор не установлены точные причины, по которым развивается геморрагический васкулит. Приоритетное значение имеет наследственная предрасположенность. Провоцирующими факторами считают:
У взрослых пациентов спровоцировать наступление болезни могут беременность, декомпенсированное повышение сахара крови, разнообразные опухоли, цирроз печени.
При геморрагической болезни поражены преимущественно мелкие, тонкие сосуды кожи и внутренних органов. В слизистой оболочке сосуда накапливаются иммуноглобулины класса А. Внешне воспаление проявляется точечной сыпью, связанной с пропотеванием крови из поврежденных сосудов.
Типичная сыпь при болезни Шенлейн-Геноха
Если патологический процесс возникает в микрососудах внутренних органов, развиваются органные формы болезни — абдоминальная, почечная, кардиальная, неврологическая.
При исследовании материала, полученного путем биопсии, обнаруживаются специфические изменения:
Эти признаки играют определяющую роль в постановке диагноза.
Признаки васкулита, определяемые под микроскопом
При болезни Шенлейн-Геноха патологические процессы возникают в разных органах, обуславливая разную симптоматику. В зависимости от того, какие проявления преобладают, определены клинические формы болезни.
Болезнь Шенлейн-Геноха протекает в острой форме или волнообразно с периодами обострений и ремиссий. По скорости развития симптомов выделяют:
При легком течении васкулита симптомы практически отсутствуют, на первый план выступают сыпь и незначительная суставная боль. Для средней степени тяжести характерны обильная сыпь, мучительные суставные боли, кровь в моче. При тяжелой форме сыпь очень обильная, сливная, появляются множественные кровотечения.
Обильная сыпь при болезни Шенлейн-Геноха
Начало заболевания может быть внезапным, с ярко выраженной слабостью, повышением температуры, ломотой в теле. Однако чаще геморрагический васкулит развивается постепенно, без особых нарушений общего самочувствия. Первым проявлением становится геморрагическая сыпь, часто сочетающаяся с болями в суставах.
Сыпь имеет довольно специфический вид, позволяющий сразу заподозрить васкулит. Элемент сыпи — плотная, возвышающаяся над поверхностью кожи папула. Диаметр папулы от 3 до 10 мм. При надавливании папула не бледнеет. Высыпания появляются преимущественно на голенях и стопах, симметрично с двух сторон. Часто сыпь переходит на бедра, ягодицы, нижнюю часть живота. Крайне редко бывает на груди и лице.
Постепенно геморрагии бледнеют, превращаются в плоские коричневые пятна, а затем окончательно исчезают. Если болезнь склонна к рецидивирующему течению, кожа в месте высыпаний становится гиперпигментированной.
Важно! Характерный симптом васкулита — образование линейных кровоизлияний в крупных складках кожи, местах ее постоянного трения.
Типичное расположение геморрагической сыпи — голени
Второй по частоте симптом — поражение суставов. Боли возникают в коленных и голеностопных суставах. Характерно частое перемещение боли, ее интенсивность не соответствует внешней выраженности воспаления. Подвижность в суставах не нарушена.
Абдоминальный синдром развивается в случае поражения микрососудов брюшной полости. Характерны следующие симптомы:
Болевой синдром имитирует клинику острого аппендицита, кишечной непроходимости, язвы желудка. Из-за этого пациенты нередко попадают в хирургическое отделение.
Почечный синдром проявляется развитием острого гломерулонефрита. Он возникает из-за поражения почечных капилляров иммунными комплексами. Чем старше человек, тем выше риск развития у него гломерулонефрита. В моче обнаруживают большое количество белка и крови.
Осложнения со стороны других органов возникают редко. При вовлечении в патологический процесс капилляров легких возникают легочные кровотечения, которые могут закончиться летально. Крайне редко страдает головной мозг. Поражение его сосудов ведет к развитию эпилептических припадков, хронических головных болей, паралича конечностей.
Главный критерий для постановки диагноза — клинические проявления, то есть наличие геморрагических высыпаний. Специфических анализов, способных подтвердить болезнь Шенлейн-Геноха, нет. Лабораторное обследование показано для определения степени поражения внутренних органов:
Исключить диагноз болезни Шенлейн-Геноха позволяет обнаружение в общем анализе крови сниженного числа тромбоцитов.
При затруднениях с постановкой диагноза проводят дополнительное обследование:
Эти анализы позволяют исключить другие заболевания, протекающие с геморрагической сыпью.
При абдоминальном синдроме показано ультразвуковое исследование брюшной полости. Оно выявляет внутрибрюшные кровоизлияния, отек стенки кишечника, расширение разных его отделов.
Из инструментальных исследований также проводят электрокардиографию, ультразвуковое исследование сердца. Эти процедуры необходимы для определения степени поражения сердечной мышцы, исключения микротромбозов.
Разработаны клинико-анамнестические критерии для постановки диагноза:
Для подтверждения диагноза достаточно сочетания двух любых критериев.
Клиническая картина, сходная с проявлениями геморрагического васкулита, наблюдается при некоторых других болезнях:
Основной метод дифференциальной диагностики — гистологическое исследование с обнаружением специфических изменений сосудистой стенки.
Острая форма геморрагического васкулита и обострения при хроническом течении — показание для госпитализации в стационар.
В острой стадии болезни показан строгий постельный режим. Его продолжительность определяют по геморрагическим высыпаниям — послабление режима возможно через 5-7 дней после появления последних элементов сыпи. Обычно длительность постельного режима составляет 3-4 недели. В случае развития почечного синдрома постельный режим продлевают до стабилизации состояния.
Важно! В случае преждевременного прерывания постельного режима начинается новая волна высыпаний. Это явление называют "ортостатическая пурпура".
Сливная сыпь при васкулите
С учётом пищевой аллергии как провоцирующего фактора для болезни Шенлейн-Геноха, показана гипоаллергенная диета. Лечебный стол зависит от клинической формы болезни. Так, при развитии абдоминального синдрома показана диета 1, при почечном синдроме — диета 7. Во всех случаях из рациона должны быть исключены:
При наличии индивидуальной непереносимости каких-либо продуктов их тоже исключают из рациона.
Медикаментозное лечение включает:
При любой форме болезни показано лечение гепарином. Дозировка и продолжительность использования препарата обусловлены интенсивностью клинических синдромов.
Медикаментозное лечение при васкулите направлено на подавление воспаления
При сопутствующей инфекции назначают противовирусные или антибактериальные препараты. Выявление лекарственной или пищевой аллергии — показание к назначению антигистаминных средств.
Хирургическое вмешательство показано при развитии осложнений абдоминальной формы васкулита — перфорация кишечника, инвагинация.
При развитии почечной недостаточности показан регулярный гемодиализ, трансплантация почек.
Острая фаза болезни продолжается примерно 4-6 недель. Выздоравливают к концу этого периода более половины заболевших. У остальных болезнь переходит в хроническую форму с разными клиническими проявлениями.
Неблагоприятный прогноз наблюдается при почечном синдроме с быстрым развитием гломерулонефрита. При хронизации процесса развивается почечная недостаточность.
Летальные исходы довольно редки, наблюдаются при молниеносном и тяжелом течении болезни. Причинами смерти становятся желудочно-кишечное и легочное кровотечение, геморрагический инсульт, перитонит.
Специфической профилактики болезни Шенлейн-Геноха не существует, так как неизвестны ее точные причины. Все профилактические мероприятия проводят в отношении уже существующей болезни:
Меры профилактики направлены на снижение риска осложнений, увеличение продолжительности периодов ремиссии.
