Болезнь Вергольфа (тромбоцитопеническая пурпура) — это разновидность геморрагического диатеза. Патология возникает при выраженном снижении показателей тромбоцитов при различных нарушениях в работе иммунной системы. Заболевание проявляется множественными кровоподтеками и самопроизвольными кровотечениями. В лечении применяют медикаментозную терапию и спленэктомию.
Тромбоцитопеническая пурпура
Болезнь Вергольфа — заболевание крови, при котором снижается число тромбоцитов в сыворотке. Дебют преимущественно случается в дошкольном возрасте. Среди взрослых пациентов и подростков больше женщин.
Формы патологии:
Заболевание может быть острым, хроническим, рецидивирующим. Острую форму чаще всего выявляют у детей, через полгода показатели тромбоцитов нормализуются, обострений патологии не наблюдается. Хроническая болезнь Вергольфа длится дольше полугода, чаще диагностируют у взрослых, рецидивы сменяются ремиссией.
Обратите внимание! Нормальное количество тромбоцитов у взрослых — 150-450 млн. на 1 л крови. Показатели ниже 20 единиц относятся к угрожающим жизни состояниям.
У 45% пациентов диагностируют идиопатическую форму болезни Вергольфа — выявить причины развития патологии невозможно. У 40% больных тромбоцитопеническая пурпура возникает на фоне вирусных или бактериальных инфекций, которые человек перенес за 15-20 дней до этого.
Тромбоциты в крови
Чаще всего болезнь Вергольфа — это последствие следующих патологических состояний:
Болезнь Вергольфа может возникнуть после введения вакцины или гамма-глобулина, длительной инсоляции или продолжительного воздействия рентгеновского излучения. Нельзя исключать и наследственную предрасположенность.
Снижение количества тромбоцитов может быть связано с нарушением процесса кроветворения при апластической или пернициозной анемии, остром или хроническом лейкозе, ретикулезах, метастазах в костном мозге.
При болезни Вергольфа происходит сбой в процессе образования тромбопластина и серотонина, ухудшается сократительная способность и повышается проницаемость капиллярных стенок. Увеличивается продолжительность кровотечений, поскольку кровяной сгусток образуется медленно.
Первые характерные симптомы проявляются спустя 15-20 дней после контакта с провоцирующим фактором, при снижении количества тромбоцитов менее 50 млн. единиц в 1 л крови. При медикаментозной форме негативные признаки появляются быстрее, самостоятельно исчезают через 1-12 недель. Радиационная форма сопровождается выраженным геморрагическим диатезом, дисфункцией костного мозга. У детей до двух лет остро начинается инфантильная форма, болезнь протекает тяжело, часто становится хронической, показатели тромбоцитов ниже 9 единиц.
Носовые кровотечения — один из признаков болезни Вергольфа
Симптомы:
Признаки проявляются спонтанно, чаще всего ночью, выражены сильно даже при отсутствии травматического воздействия. Геморрагические высыпания могут быть мелкими и крупными, ярко-багровыми или бледно-желтыми с зеленым отливом.
Обратите внимание! При болезни Вергольфа гематомы чаще всего возникают на животе, груди, руках и ногах. В области лица и шеи проступают редко. Очаги кровоизлияния могут быть в различных внутренних органах.
Выявлением и составлением эффективного плана терапии при болезни Вергольфа занимается гематолог. При осмотре врач выявляет, на какой стадии находится заболевание. При геморрагическом кризе все клинические симптомы и изменения в составе крови выражены явно. При клинической ремиссии внешние проявления отсутствуют, но есть лабораторные изменения. Если болезнь находится в стадии стойкой ремиссии, все показатели в норме.
Анализы для выявления патологий крови
Основные виды обследований:
Диагностические критерии — значительное снижение числа тромбоцитов, время кровотечения более 30 минут. Протромбиновое и активированное частичное тромбопластиновое время увеличены, кровяной сгусток не образуется или формируется медленно.
В мазке выявляют тромбоциты большого размера, но со сниженной зернистостью. В костном мозге число мегакариоцитов в норме или повышено, выявляют незрелые формы кровяных пластин.
Проводят дифференциальную диагностику для исключения острого лейкоза, системной красной волчанки, тромбоцитопатии, гемофилии, аллергической пурпуры, маточных ювенильных кровотечений.
Если показатели тромбоцитов более 50×109/л, признаки геморрагического синдрома отсутствуют, специфической терапии не требуется. Если значения в пределах 30-50×109/л, лечение назначают при высоком риске обильных кровотечений. Это наличие у пациента в анамнезе гипертонической или язвенной болезни. При значениях 9/л лечение проводят экстренно и только в стационаре.
Переливание крови при пурпуре
Методы терапии:
Обратите внимание! При болезни Вергольфа тромбоцитарную массу не переливают.
При хронической форме патологии с частыми обострениями, массивных кровотечениях и опасных кровоизлияниях удаляют селезенку. Проводят лапароскопическую или открытую полостную операцию. Эффективность хирургического лечения — более 80%.
Удаление селезенки при болезни Вергольфа
Возможные осложнения — кровотечение, инфицирование швов, образование тромбов, сепсис, дисфункция печени и органов пищеварительной системы. К отдаленным последствиям относят снижение защитных функций организма, тромбоз печеночных сосудов, воспаление поджелудочной железы.
Что можно и нельзя делать после удаления селезенки — памятка пациенту:
После удаления селезенки придется всю жизнь соблюдать диету. Запрещенные продукты — острые, жирные, тяжелые, жареные блюда, крепкие бульоны, алкоголь и напитки с кофеином. Обязательно нужно бросить курить. Основа рациона — овощи и фрукты в любом виде и количестве, каши, кисломолочная продукция средней жирности, диетические сорта мяса и рыбы.
Диета не поможет существенно повлиять на выработку тромбоцитов. Но правильное питание необходимо, чтобы предотвратить усугубление ситуации, в качестве профилактики развития болезни.
Полезные продукты для повышения уровня тромбоцитов
Правила питания для повышения уровня тромбоцитов:
Повышает содержание тромбоцитов киви, банан, зеленые яблоки, орехи, гречневая крупа, гранат, яичные желтки и жирные сорта рыбы. Снижает показатели кровяных пластинок творог, козий сыр, красное вино, концентрированный виноградный сок, напитки с кофеином, острая пища, клюква, морская капуста.
При низком уровне тромбоцитов нарушается скорость свертывания крови, даже незначительное кровотечение может стать причиной асфиксии из-за обильной кровопотери.
Кровоизлияние в мозг — осложнение тромбоцитопении
Другие негативные последствия тромбоцитопенической пурпуры:
При обильном кровотечении, более 500 мл, развивается малокровие, которое затрагивает все внутренние органы, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.
При правильном и своевременном лечении болезни Вергольфа выздоравливает 90% детей и 75% взрослых. Тяжелые осложнения могут возникнуть в остром периоде, увеличивается риск летального исхода. Чтобы избежать рецидива, нельзя принимать препараты с кофеином, ацетил салициловой кислотой, барбитураты. Из меню нужно исключить продукты-аллергены, внимательно изучать состав продуктов. Геморрагическая пурпура не является противопоказанием для вакцинации, но прививки нужно делать с осторожностью. Всем пациентам противопоказано длительное пребывание на солнце.
