Синдром Чарга-Стросса — это заболевание, при котором у человека обнаруживают поражение сосудистой ткани. Из-за него ограничивается приток крови к органам и тканям, что в будущем приводит к появлению осложнений, связанных с недостаточным питанием. Патология встречается очень редко и тяжело вылечивается с помощью иммунодепрессантов.
Общая информация
Синдром Чарга-Стросса является разновидностью системного васкулита с локальным воспалением и образованием гранулем в сосудах. Болезнь преимущественно поражает респираторный тракт, из-за чего одним из самых распространенных проявлений стала астма. Патология похожа на узелковый периартериит тем, что поражает сосудистую ткань, но при этом повреждаются не только артерии, но и капилляры и вены. Также она характеризуется повышением уровня эозинофилов в крови (больше 500 на 1 мкл).
На практике СЧС встречается крайне редко. Его находят в 0,42 случаях на 100 тысяч человек. От него страдают преимущественно женщины в возрасте от 15 до 70 лет.
Распространенность васкулитов
Причины
Хотя явление было обнаружено Джейкобом Чаргом и Лотте Строссом в 1951 году, оно до сих пор не изучено до конца. Точные причины возникновения повреждения сосудов неизвестны.Наиболее популярной стала гипотеза, по которой СЧС является аллергией или аутоиммунным ответом на негативное влияние окружающей среды, сильнодействующие препараты.
Интересно! Уже зафиксирован ряд случаев, когда синдром возник во время лечения других болезней. Считается, что прием антагонистов лейкотриеновых рецепторов, снижение суточной дозировки глюкокортикоидов и полный отказ от них приводит к осложнению течения астмы и ведет к образованию СЧС.
Кроме того, ученые выдвинули гипотезу, что причиной заболевания могут быть вирусные и бактериальные инфекции (гепатит В, стафилококк в носоглотке), неудачная вакцинация, повышенная чувствительность к раздражителям, длительный стресс, переохлаждение и даже облучение солнечной радиацией, беременности и тяжелые роды.
Симптоматика
Пурпура
Клиническая картина СЧС разнообразна, из-за чего точно определить заболевание только по внешним признакам проблематично. У пациентов обнаруживают:
недомогание;
общее ухудшение состояния;
симптомы гриппа;
лихорадка;
боль в мышцах, связках, сухожилиях, суставах;
астма;
синуситы;
аллергический ринит;
поражение легочной ткани: развитие нестойких инфильтратов, сильный кашель, кровохарканье;
кожные проблемы: пурпура, образование узелков, крапивница, некротические пузыри, ишемия в области пальцев рук и ног;
нарушения сердечно-сосудистой системы: миокардит, острая сердечная недостаточность, высокое артериальное давление;
проблемы с нервной системой: мононеврит, симметричная сенсорно-моторная периферическая полинейропатия;
поражение сосудистых клубочков почек (гломерул).
Изменение стенок сосудов при СЧС
На обследовании у больного находят:
недостаток гемоглобина, эритроцитов, повышение концентрации эозинофилов, изменение СОЭ;
белок и кровь в моче;
большое содержание мочевины и креатинина в сыворотке крови;
повышенный уровень иммуноглобулинов в крови;
ревматоидный фактор;
превышение допустимого количества сывороточного IgЕ.
Легочные инфильтраты
Ученые выделяют 3 стадии прогрессирования синдрома:
Продромальная — образуется астма, сезонный аллергический риноконъюнктивит и другие иммунные реакции. На начальном этапе распознать синдром Чарга-Стросса практически невозможно, т. к. подобные симптомы типичны для ряда распространенных болезней.
Эозинофильная — при лабораторном анализе крови у человека выявляют увеличение содержания эозинофилов, белых кровяных телец. Они поражают внутренние органы, преимущественно легкие и пищеварительный тракт. Это приводит к возникновению одышки при любой нагрузке, кашля, боли в области живота и диарее;
Васкулитическая — происходит воспаление кровеносных сосудов, сужающее проход, что приводит к ухудшению или полному прекращению питанию органов. У больных отмечают лихорадку, снижение веса, постоянную усталость, а также признаки поражения определенных систем организма.
Важно! Это деление достаточно условно, т. к. у части больных не выявляют стадиальное изменение симптоматики. Однако, как правило, между возникновением бронхиальной астмы и васкулита проходит не менее 8–10 лет.
Классификация
С учетом наличия или отсутствия антител к цитоплазме нейтрофилов доктора выделяют 2 разновидности васкулита:
позитивная — характеризуется поражением клубочков почки, нескольких групп нервов и регулярными обострениями симптоматики;
негативная — отличается менее благоприятным прогноз из-за возникновения кардиомиопатии, т. е. проблем сердца неизвестного происхождения, главными признаками которого считаются увеличение размеров органа и сердечная недостаточность.
Диагностика
Из-за того что синдром Чарджа-Стросса возникает примерно у 1–3 людей на миллион населения, нет точных методик выявить заболеваний на раннем этапе развития. Сейчас доктора применяют только классификационные критерии, которые разработала Американская коллегия ревматологов. Согласно этому документу, если у человека выявили 4 и более проявлений, то с шансом в 85% у него именно СЧС.
Критерии:
Астма. Пациенту тяжело дышать, у него обнаружены диффузные хрипы на выдохе.
Эозинофилия. Больше 10% при подсчете лейкоцитов после исследования крови.
Аллергические реакции. Любые, помимо медикаментозных.
Моно- или полинейропатия. У человека выявлено повреждение нервов, характеризующееся снижением чувствительности и ухудшением двигательной функции. Чаще всего страдают пальцы конечностей.
Легочные инфильтраты. На рентгене обнаружены мигрирующие или транзиторные инфильтраты.
Синуситы. Произошло воспаление слизистых носоглотки, сопровождающееся болевыми ощущениями в области синусов.
Внесосудистые эозинофилы. По результатам биопсии выявлено образование скоплений эозинофилов во внесосудистом пространстве.
Гранулематозные очаги в легких
Чаще всего болезнь имеет скудную симптоматику, из-за чего врачи не могут сразу поставить диагноз. Они назначают комплексное обследование, в которое входит:
КТ легких. У 70% больных наблюдают рецидивирующие легочные инфильтраты, которые легко устранить с помощью глюкокортикоидов.
ларингоскопия — обследование тканей гортани;
ОАК. Проявлениями васкулита являются высокий уровень лейкоцитов, высокая скорость оседания эритроцитов, превышение норм С-реактивного белка и иммуноглобулина Е;
общий анализ мочи. Примерно у половины больных страдают почки, поэтому по результатам исследования в составе мочи находят белок и эритроциты;
копрограмма — изучение кала. Она показывает наличие кристаллов Шарко–Лейдена, возникающих при попадании эозинофилов;
электрокардиограмма. Позволяет обнаружить изменения в работе сердечной мышцы;
эхокардиография. Используется второй и третьей стадии развития патологии и выявляет расширение полостей сердца, образование тромбов;
ультразвуковое исследование (УЗИ). На нем специалист находит нездоровое увеличение размеров печени и селезенки;
биопсия. Выполняется биопсия кожного покрова, почек, нервов, органов ЖКТ и эндомиокарда. Позволяет выявить эозинофилы вне сосудов.
Инфильтраты на гистологии
Также врачи часто проводят ряд анализов для дифференциации Синдрома Чарга-Стросса, микроскопического полиангиита и гранулематоза Вегенера. Последние 2 вида васкулита отличаются более тяжелым поражением дыхательных органов и почек. Чтобы определить правильный диагноз, выполняют следующие диагностики:
серологический тест для выявления токсокароза и ВИЧа;
исследование на наличие аспергиллеза;
определение уровня фермента триптазы и витамина В12;
ОАК и компьютерная томография легких.
Терапия
Врачи назначают прием ряда препаратов для устранения причины развития состояния и его симптоматики. В зависимости от проявлений пациенты должны принимать:
Преднизолон, Метилпреднизолон — синтетические глюкокортикоидные препараты в высоких дозах для угнетения иммунной защиты во время терапии. Их нельзя употреблять долго из-за широкого перечня побочных эффектов, однако доктора в редких случаях назначают длительный курс при условии снижения ежедневной дозировки до минимума;
Циклофосфамид. Применяется в качестве дополнения к стероидным средствам для лечения пациентов с запущенной формой заболевания;
Азатиоприн — иммуносупрессивное вещество цитотоксического действия. Используется на стадии ремиссии для предотвращения повторного возникновения васкулита;
Метотрексат. Назначается вместо Азатиоприна для тех, кто должен на длительный срок подавить деятельность иммунной системы после стероидной терапии. Препарат отличается выраженным действием и относительно низкой токсичностью, однако может вызвать болезни легких;
Лефлуномид — противоревматическое лекарство, оказывающее антипролиферативное, иммуномодулирующее, противовоспалительное действие. Используется уже после ремиссии для поддержания состояния пациента;
Меполизумаб — препарат, ингибирующий биоактивность интерлейкина 5 посредством блокировки связывания ИЛ-5 с α-цепью рецепторного комплекса, что впоследствии ведет к снижению выработки и выживаемости эозинофилов. Применяется для терапии тяжелой формы бронхиальной астмы;
Чаще всего проблему устраняют только с помощью медикаментов, однако во врачебной практике все более востребованным становится плазмаферез, т. е. взятие крови, очистка и возвращение в системный кровоток. Для устранения 60 мл/кг плазмы крови и замещения ее человеческим альбумином выполняют 7–10 сеансов за 2 недели. Процедура необходима при обнаружении прогрессирующем ухудшении работоспособности почек из-за иммуносупрессивного лечения.
Плазмаферез
Также специалисты внутривенно вводят иммуноглобулин в количестве 0,4–2 г/кг один раз в день. Курс включает в себя от 3 до 5 процедуры. При необходимости допускается ежемесячное повторение курса в течение полугода. Уколы делают в случае развития инфекционных осложнений.
Прогноз и профилактика
Хотя явление еще плохо изучено, врачи делают более хорошие прогнозы, чем при обнаружении других видов системного васкулита. Если вовремя диагностировать патологию и начать ее лечить, то надежная ремиссия достигается в 80% случаев. Без комплексной терапии этот показатель снижается до 20%, поэтому не стоит игнорировать возникновение симптомов.
К факторам, снижающим шанс успешного лечения, относят:
ухудшение кровообращения в области головного мозга;
повреждение почек — уменьшение скорости фильтрации и увеличение концентрации белка в моче больше 1 г;
внутренние кровотечения и некротические процессы органов ЖКТ.
Чтобы не провоцировать обострение и рецидив, доктора советуют отказаться от следующего:
длительное пребывание на солнце;
бесконтрольный прием лекарств;
курение, включая пассивное;
ожирение.
Также желательно избегать стресса, т. к. в состоянии повышенного напряжения организм истощается и становится более уязвимым, что впоследствии приводит к отягощению состояния и развитию болезней. Если у человека нервная работа, стоит начать прием натуральных успокоительных средств, например: Дормиплант, Персен, Ново-Пассит, Позитив, Тенотен, Афобазол. А в сложные жизненные моменты выполнять дыхательную гимнастику или прогуляться на свежем воздухе.
Синдром Чарга-Стросса — это редкое заболевание, которое сложно диагностировать из-за отсутствия ярко выраженной симптоматики. При обнаружении комплекса типичных проявлений необходимо срочно пройти полноценное обследование, т. к. излечение гарантировано только на ранней стадии прогрессирования СЧС.
Распространенность васкулитов
Пурпура
Изменение стенок сосудов при СЧС
Легочные инфильтраты
Гранулематозные очаги в легких
Инфильтраты на гистологии
Плазмаферез